යම් කිසි දරුවෙකු මුල් වසරේ සිටම වැඩීම ප්රමාද වේ නම්?
රැළි වැටුණු සිහින් ඇතුලට නෙරා ගිය මුහුණක් සහිත නම් තට්ටය පෑදී ඇත්නම්, ඇස් බැමි ගැලවී ඇත්නම් මුහුනට සුදුසු නොවන විශාල වූ හිසකින් යුක්ත වේ නම් , මුහුණට නොගැලපෙන ඇතුලට නෙරා ගිය සිහින් හකු ඇති වේ නම්, වේලී ගිය සමක් ඇත්නම් එම දරුවා "Projeria" රෝගය වැළඳුනු කෙනෙකු වන්නේය.
"Projeria" යනු ඉතාම දුර්ලභ ගනයේ ජානමය අබාධයක් වන අතර දරුවන් ඉතාම සීග්රයෙන් මහළු වියට පත් කරනු ලබන රෝගයක් වන්නේය. මෙම රෝගය පවතින දරුවාගේ වයස වැඩි වශයෙන්ම වසර 13ක් පමණ කාලයකට සීමා වේ. මෙය සුවපත් කල නොහැකි රෝග ගණයට වැටෙන අතර මෙම රෝගයට ගොදුරු වූ දරුවා මහල්ලෙකුගේ මුහුණුවරින් යුක්ත වන්නේය.
"Hachinsan Giferd Projeria" සින්ඩ්රෝමය යනුවෙන්ද හඳුන්වනු ලබන මෙම රෝගාබාධය මිලියන 8ක් පමණ දරුවන් අතුරෙන් එක් අයෙකුට වැළඳෙන අන්දමේ ඉතාම දුර්ලභ ඝනයේ රෝගයක් ලෙස හැඳින්වේ. 1886 Jonathan Hachinsan හා Hastin Giferd විසින් මෙම රෝගී තත්ත්වය මුලින්ම ලොවට හෙළි කිරීම නිසා එය ඔවුන්ගේ නම් සම්බන්ධ කරනු ලැබූ සින්ඩ්රෝමයක් ලෙසට හඳුන්වනු ලබයි.
මෙම රෝගය පිළිබද මුලික ලක්ෂණ දරුවෙකු උපත ලබා මාස කිහිපයකින් පෙන්නුම් කෙරේ. මුලින්ම දැකිය හැකි ලක්ෂණ වන්නේ සම ඝනත්වයට හැරීම හා වර්ධනය ඇන සිටීමයි. මාස 18 ත් 24 ත් අතර කාලය තුළදී හිසකෙස් ගැලවී යාම මුහුණ රැළි වැටී හැකිලීම මුක්කම් නහය වැනි ලක්ෂණ පහල වේ. ඔවුන්ගේ මුළු සිරුරම හැකිලී මහළු කෙනෙකුගේ තත්ත්වයට පෙන්නුම් කෙරේ. අවසානයේදී වකුගඩු ක්රියා විරහිත වී හදවත නැවතී මරණයද සිදු වේ.
මෙම රෝගාබාධයට මෙතෙක් කිසිඳු ප්රතිකාරයක් සොයාගෙන නොමැති අතර ජීවත් වන කාලය තුලදී ජීවත් වීම පවත්වා ගැනීම සඳහා අධිපෝෂණ ආහාර දීම රුධිර සංසරණය විය හැකි බාධාවන් නැති කිරීම සඳහා අඩු ශක්තියෙන් යුක්ත ඇස්ප්රීන් ලබා දෙයි. "Projeria" රෝගාබාධය පවතින ඇතැම් දරුවන් හදවත් රෝග නිසා ශල්යකර්ම වලට භාජනය කරනු ලැබූ අවස්ථා පිලිබඳ වාර්තා වී ඇත.
 |
| සැමබර්න් |
මෙම රෝගය පිළිබඳව පවත්වනු ලැබූ පර්යේෂණ වලට අනුව "Lamin A" යනුවෙන් හඳුන්වනු ලබන ජානයට සිදුවී ඇති විකෘති තත්ත්වයක් නිසා මෙම රෝගය ඇති වන බව සොයාගෙන ඇත. තවද මෙම ජානයේ විකෘති භාවය හේතු කොට ගෙන තවත් මේ අන්දමේ රෝග රැසක් ඇති වීමට හැකි බව සොයාගෙන ඇත. "සැමබර්න් " "Projeria" රෝගයට ගොදුරු වූ අයෙකි. දැනට ලොව පුරා 250ක් පමණ වූ දරුවන් අතුරෙන් මෙම රෝගයට ගොදුරුව සිටින "සෑම් " සෙසු යට වඩා වැඩි කාලයක් වසර 17ක් ජීවත්ව සිට ඇත. ඔහු මරණයට පත් වන තෙක්ම දරුවෙකුගේ මානසික තත්ත්වයෙන් සිට ඇත. තවද ලෙගෝ ක්රීඩාවේද යෙදී සිට ඇත.
0 comments:
Post a Comment